图1A、B女,4岁,双侧听力下降年。
图1C~F男,6岁,外伤后右侧听力下降伴走路不稳1年。
图1
图1A横断面CT显示右侧耳蜗底圈条片状局灶性骨性密度影(箭),中耳乳突密度增高影。
图1B横断面CT显示左侧耳蜗局灶性骨性密度影(箭),中耳乳突密度增高影。
图1C、D分别为横断面和冠状面TWI右侧耳蜗基本未显示(箭),右侧后半规管部分未显示,左侧耳蜗形态、信号正常(箭头)。
图1E横断面增强后T1WI显示右侧耳蜗底圈节段性轻度强化(箭),左侧耳蜗未见强化。
图1F内耳水成像MIP三维重建仅见右侧部分耳蜗底圈(箭头),后半规管粗细不均(箭)。
图1A、B为右侧骨化性迷路炎(耳蜗)伴中耳乳突炎。
图1C~F为右侧骨化性迷路炎(耳蜗及半规管)。
1.骨化性迷路炎(labyrinthitisossificans,LO)起源于化脓性迷路炎,可为脑膜源性、中耳源性、血源性等原因,也可发生于严重外伤及颞骨手术后,脑膜源性和血源性常表现为双侧病变;脑膜源性迷路炎是儿童获得性耳聋的最常见原因。
.主要表现为患侧感音神经性耳聋,伴有化脓性中耳炎、病毒感染等病史。
.大体病理示膜迷路新骨形成;人工耳蜗植入术时骨性结构阻碍人工耳蜗电极进入圆窗龛。
高分辨率TWI是最好检查方法;增强后T1WI可显示极早期LO;HRCT只能显示已有骨化的晚期LO。
1.轻度CT示迷路内腔密度增高;TWI示迷路内的高信号影部分为低信号影取代。
.中度CT示迷路内腔内局灶性骨性密度影;TWI表现为高信号影内可见局灶性低信号区;可累及耳蜗、前庭、半规管。
.重度CT示迷路内腔完全被骨性密度影取代;TWI示迷路高信号影全部消失。
4.增强后T1WI在LO早期,迷路明显强化,可为节段性或全部强化;晚期可轻度强化或无强化。
1.Michel畸形耳蜗和前庭缺如,听囊的外壁扁平。
.耳蜗型耳硬化症耳蜗周围骨质内局灶性低密度影,典型的表现为“双环征”。
.迷路内神经鞘瘤TWI迷路内软组织块影,增强后T1WI显示局灶性强化。
CT显示迷路内局灶性骨性密度影可诊断LO;高分辨TWI显示迷路内信号减低影提示LO,但需排除迷路内神经鞘瘤等病变后再诊断。双侧耳蜗LO对人工耳蜗植入术的相对禁忌证。
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