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正文
作者:费文轩
山东聊城东昌府区妇幼保健院
去年门诊接诊一个这样的患儿:2岁,男,因右耳流脓2月余来诊。无发热,无明显其他不适,曾于当地卫生室给予抗生素反复治疗(具体不详),效果不佳。耳部检查:右侧外耳道内大量黄色混浊脓液,清理耳道见外耳道口有肉芽肿自内向外,活动度好,质脆,触之易出血,无明显触痛,未探及肉芽根部。
看到这里,你想到什么?中耳炎?胆脂瘤?
行颞骨CT检查,结果令人大吃一惊!
附部分CT影像如下:
CT显示双侧乳突气房、鼓室、鼓窦内可见高密度影填充,未见气体密度影,左侧颞骨岩部、枕骨及中耳、内耳骨质明显破坏缺损、左侧耳蜗形态失常、外半规管形态不规则,听小骨形态尚可,前庭导水管未见明显增宽,左耳外耳道欠通畅。右侧颞骨鳞部、乳突、枕骨骨质明显破坏、缺损,半规管、听小骨及耳蜗骨质未见明显异常,前庭导水管未见明显增宽,右侧外耳道阻塞,内可见软组织密度影填充。扫描视野内可见双侧上颌窦、筛窦窦腔粘膜增厚,腔内可见高密度影。
诊断
1.双侧颞枕部骨质改变,考虑朗格汉斯组织细胞增多症,建议进一步检查
2.双侧中耳乳突炎、外耳道炎、外耳道息肉不排除
3.双侧上颌窦炎、筛窦炎症
根据CT,结合病情,你想到了吗?
LCH——朗格汉斯组织细胞增多症!
警惕!
朗格汉斯组织细胞增多症可以分为两大类:单器官受累和多系统受累,临床表现多样,单骨或多骨损害骨病变。骨病变几乎见于所有的LCH患者,单个的骨病变较多发性骨病变为多,主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解,颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变,形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损,边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊,且常见颅压增高,骨缝裂开或交通性脑积水,可伴有头痛。
耳和乳突LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓,耳后肿胀和传导性耳聋,CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包括乳突炎,慢性中耳炎,胆脂瘤形成和听力丧失。
此患儿及医院治疗,电话回访已确诊为朗格汉斯组织细胞增多症,目前病情已控制。
提醒大家注意,临床上有许多疾病的表现和实际不相符,所以要时刻小心谨慎,不要被表面现象所蒙蔽,一定要仔细查体,密切观察病情变化,以免误诊,延误治疗。
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