一、遗传性耳聋的预防
遗传性耳聋是指由来自亲代的致聋基因或新发生的突变致聋基因所导致的听力障碍。
在遗传性聋中,常染色体隐性遗传性聋占绝大部分,只有在纯合子基因型才会表现出来。要宣传优生优育,做好计划生育工作,依法杜绝近亲结婚,加强遗传咨询,不断完善基因诊断水平,开展遗传性聋的产前诊断,降低遗传性聋的发病率。
疑有家族遗传性耳聋史者,医院进行遗传咨询,同时进行染色体和遗传基因的检查,提出预防措施,防止纯合子的发生。
在小儿感音神经性耳聋中,有大约35%患儿为大前庭导水管综合症,本病可能与遗传有一定的关系。表现为儿童期波动性听力下降,外伤、噪声、感冒发热可导致听力突然下降,颞骨CT可明确诊断。这类患儿在日常生活中要尽量避免外伤、噪声、感冒发热等诱发因素,避免对抗性的体育活动,在语言形成的关键期,尽量保护残余听力,为患儿创造一个良好的听觉和语言能力。一旦耳聋突然加重,医院进行治疗,近期可按突发性聋治疗,无效者要佩戴助听器,严重者需人工耳蜗植入。
二、胎儿期的听力保健
人类的耳的发育始于胚胎期,胎儿满六个月,就有听力了。
由于引起听力损伤的高危因素中,大多与围产期的保健密切相关,所以听力保健的工作在妊娠期就应该开始。
避免近亲结婚,计划妊娠;避免母亲慢性疾病或传染病对早期胚胎的影响;禁烟酒;增强自身体质,保证充足而全面的营养;适当活动,避免去过于拥挤的场所;保持良好的精神状态,情绪稳定,积极乐观;避免接触射线和噪音环境,一般不要接受预防注射;脱离有毒物品,如:农药、铅、汞、镉、麻醉剂等,尤其是染发剂;与宠物隔离。尽量避免使用各类药物,如必须用药时,应该在医生指导下使用,禁用耳毒性药物。
避免孕期宫内感染,如巨细胞病毒、疱疹、弓形体病、风疹、梅毒等,母亲孕期感染是与新生儿听力损伤密切相关的重要高危因素,尤其在怀孕初期的2-3个月内,因为这一时期是耳蜗发育的关键时期,在此期间内,若母体感染,常导致孩子不可逆的听力损伤。病毒,特别是风疹病毒感染,出生后耳聋发生率在50%左右。
三、做好新生儿听力筛查工作
新生儿听力筛查主要是指所有婴幼儿出生后都要接受使用客观生理学测试方法的听力筛查,包括耳声发射(OAE)和/或听性脑干反应(ABR),目前是两者结合起来应用于新生儿听力筛查。已初步形成一套规范的诊断流程,包括初筛、复筛、随访、确诊、干预等。
初筛,即新生儿生后3-5天住院期间的听力筛查。
复筛,即出生30—42天内的婴儿初筛没“通过”;或初筛“可疑”;甚至初筛已经“通过”,但属于听力损失高危儿如重症监护病房患儿,需要进行听力复筛。
未通过复筛的婴幼儿,都应在3月龄接受听力学和医学评估,确保在6月龄内确定是否存在先天性或永久性听力损失,以便实施干预。即复筛未通过的患儿应由听力检测机构进行耳鼻咽喉科检查及声导抗、耳声发射、听性脑干诱发电位检测、行为测听及其它相关检查,必要时并进行医学和影像学评估,做出诊断。对具有听力损失高危因素的儿童,应根据可能发生的迟发性听力损失状况,制定个体化的听力再评估的时间和次数。对于通过新生儿听力筛查但具有听力损失高危因素的婴幼儿,至少3岁内每6个月进行1次听力随访,若可疑有听力损失,应及时进行听力学评估。
有研究表明,有听力障碍高危因素的新生儿比无听力障碍高危因素者高10-倍。新生儿听力筛查一旦发现听力损失患儿,则要早期确诊,早期干预。在听损伤患儿出生后6个月之内进行干预,可获得与其发育年龄相当的言语能力。
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