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失聪十载,神奇医学,重获新ldquo

来源:中耳炎症状 时间:2021-3-27

“滴,滴……”,面对调试中的耳蜗发出滴答声,原本连上挂满笑容的普姆故作镇定,眼神中透露一丝紧张。1月12日上午,一场特殊的开机仪式医院(以下称“广东省二医”)进行,西藏林芝女孩普姆依靠人工耳蜗的帮助,第一次走进色彩斑斓的有声世界。

援藏让你我相遇千里外,缔结“广州”约定

来自西藏林芝的11岁女孩普姆,是个聪明活泼的女孩,自出生起普姆就听不到外界的声音。兄弟姐妹6人,唯独她与10岁的弟弟患有听力下降,只是她的情况更为严重,完全听不到,而弟弟尚有残余听力,勉强能交流。父母为她操碎了心,一直想寻找解决的办法,却苦于家庭经济困难,没有稳定收入,加之当地医疗水平非常有限,普姆一直没有得到有效的干预治疗。普姆的听力问题因此一直被搁置,父母看不到希望,甚至已做好她一生都无法听见声音的打算。

上帝为你关上一扇门,也会为你打开一扇窗。事情的转机出现在年9月,由共青团广东省委、广东省卫健委等单位主办,医院承办的“健康直通车”从广东开进了西藏,广东省二医由多学科专家组成的医疗志愿者服务队在林芝当地免费开展各类义诊活动。普姆的家人带着普姆从高山上牧区走了几十里路去到林芝,在这次义诊活动中认识了广东省二医耳鼻咽喉头颈外科主任彭宏教授,普姆父母恳求医生能帮帮孩子。

医院,彭宏教授团队为普姆进行了系列的听力检查,初步确认孩子是几近全聋的极重度感音神经性耳聋,只能靠人工耳蜗手术来恢复听力,助听器等常规辅听设备已无法帮助普姆。

在检查过程中,彭宏主任发现普姆的耳朵非常特殊,CT检查显示普姆的内耳畸形、中耳畸形、内听道畸形,如此严重的多重畸形在彭教授近30年的从医生涯里也极为少见。这预示着手术情况将极为困难也极其复杂,对专家手术技能和经验提出一个非常高的要求,在得知在林芝乃至西藏地区无法完成相关手术后,彭宏主任主动提出要求,让普姆父母带女儿到广州治疗。“普姆还有希望,我有信心治好,一定要来广州找我!”。

从林芝到广州,千里赴约

年1月初,普姆跟随家人来到广州。再次详细检查,果不其然,CT检查显示其耳蜗圆窗完全闭锁,属于严重的内耳畸形合并中耳畸形及内听道发育畸形。“给普姆的耳朵里安装电极,就像在塌方的煤矿井下寻找出一条狭小的救生通道。”彭宏教授解释道,“普姆耳蜗的圆窗闭锁了,要想准确找到鼓阶开口需要医生具有极高的手术解剖功底。”

突破技术难关,一定要让普姆听见

“难点就在于她的圆窗膜封闭了,很难找到鼓阶。”彭宏主任解释道,”鼓阶是一个大概三毫米圈状的、耳蜗状的结构。但通过一个一个毫米级的空间去找那个三毫米的缝是非常困难的,特别容易伤到面神经。”而一旦发生了面神经损伤,甚至会导致面瘫等并发症的出现。

此次手术注定是一块难啃的”骨头”,但再难啃,也要啃下来!“手术会非常困难但我仍有信心让普姆能够听见。”

彭宏主任立刻与她的手术团队进行了详细的讨论,准备好了完善的手术方案,在检查了普姆的各项身体指标正常后,手术如期进行。麻醉过后,彭宏主任手术团队便开始了人工耳蜗植入手术。

手术整整持续了3个多小时,彭宏主任通过高清显微镜观测细小的动态变化,在毫米级的空间中精准而细心地操作,终于如愿找到了普姆的鼓阶开口,非常顺利地将人工耳蜗的精细软电极植入到了普姆的耳蜗鼓阶里,电极植入覆盖了耳蜗全长,普姆非常有希望恢复全频率的听觉。为了确保耳蜗参数的准确到位和手术成功,团队听力师随即为普姆进行听觉神经功能检测和脑干听觉反应测试。

“有了!终于有了!”,手术室内传来一阵欢呼,检测听力仪器上显示着一段连续跳动着的曲线波形,就像一条条“五线谱”的旋律传入了普姆的耳朵,普姆听觉脑干反应非常好,从低到高各个频率反应都很好,这一条条陡峭的曲线不仅说明了手术的成功,对于患先天性耳聋的西藏女孩普姆来说,这更意味着新生。经过整个团队的通力协作,人工耳蜗植入手术取得圆满成功!

其实,这个手术如果稍微出现一点偏差,损害了鼓索神经、面神经、前庭等,就有可能导致孩子丧失味觉、面瘫、眩晕等后遗症。

“孩子的手术很成功,预期她能够听到声音,如果家长能够给她足够的语言训练,孩子讲短句子是完全没有问题的。”彭宏主任信心满满。

手术是微创手术,术后普姆身体恢复非常快,伤口愈合也很好。术后彭宏向普姆的爸爸解释,“人工耳蜗植入是目前治疗重度极重度耳聋最有效的方法,主要分为植入体和体外机两部分,手术成功将人工耳蜗植入体内,这是听障康复的第一步,体外的人工耳蜗还需要几次调机才能达到更佳的‘人机匹配’,听到声音并不等于听得懂语言,就如我们听到陌生的外语一样,普姆仍需要一定周期的调试和语言康复训练才能达到‘能听会说’的目标”。普姆爸爸给彭宏主任献上了圣洁的哈达,“扎西德勒,感谢!”。

一开机就能叫爸爸,惊呆所有人

1月12日上午,普姆人工耳蜗开机的日子到来。在广东省二医人工耳蜗调机室,爸爸、姑父陪着小普姆进行人工耳蜗的开机。“很多小朋友在植入人工耳蜗后,第一次开机,听到声音后都会哇哇大哭,也许是兴奋、也许是恐惧。从无声世界到有声世界,我们宁愿相信孩子是开心流泪。”彭宏主任在给普姆的人工耳蜗开机之前就期待着她能从听觉上感受这个世界。

面前的普姆,因为手术需要,剪掉了一头长发,像个小男生,其实术前的她,大眼睛圆溜溜,眉睫卷翘,鼻子秀挺,是个漂亮的小姑娘。护士小心翼翼地取下缠绕在孩子头上的纱布,露出右耳后1-2厘米的伤口。“嗯嗯,伤口非常小,愈合也很好。”彭宏主任一边查看一边解释。

在开关打开的一刹那,普姆的人工耳蜗发出滴滴滴的机器声,普姆惊讶地瞪大了双眼,紧紧攥着旁边医护人员的手,惊奇地听着耳蜗传给她的测试声音,有一点紧张。爸爸望着孩子打着手势,“耳朵能听到吗?”普姆指了指右耳朵,又点点头。爸爸一脸宠溺地望着孩子,伸出大拇指给她点赞。

测试情况一切以良好后,听力师打开麦克风,让普姆的人工耳蜗接收器能接收外界的声音,坚强的小姑娘一下子红了脸,虽然第一次听到外界的声音非常不适应,她还是对着爸爸甜甜地笑起来。爸爸在普姆身边,摘下口罩对她说了一声“阿爸”,普姆跟着清脆地叫了一声“爸”,把让在场所有人都惊呆了。普姆的姑父的眼泪扑簌簌掉下来,孩子姑父说,“孩子终于能听到了,相信今后也一定能够开口说话。”

“一般来说,对于小孩子来说,第一次开人工耳蜗常常会哇哇大哭,可能不太接受来自外界的声音,又或者感觉委屈或恐惧等情绪所致,但是像普姆这样坦然接受声音,含着眼泪微笑,并且清晰地发声喊爸爸的情况还是第一次见到,实在是令人惊讶,难以置信。”彭宏主任说,“这说明孩子喉内肌的功能还存在。人工耳蜗正式开机后,普姆的听觉将得到很大程度的恢复,听觉会随着康复时间的延长继续提高,听敏度和分辨率也会越来越好。孩子虽然已经错过了2-3岁的最佳康复年龄,但开机后的第一年,加强言语康复训练,家长一定要把孩子听觉的习惯养成,避免用手语,多跟孩子说话,训练她的语言能力,孩子仍有很大希望恢复较好的语言交流能力。

普姆的父亲是位老实的牧民,尽管对医学没有太多概念,但他非常信任彭宏主任,原本十分忐忑的内心,此刻终于按耐不住,这个藏族大汉抱着女儿喜极而泣。普姆的父亲只会说藏语,硬是拉着普姆的姑父,请他帮忙翻译,表达对广东省二医彭宏主任以及为他们伸出援手的爱心人士发自内心的感谢。据了解,普姆植入的是目前最为先进的人工耳蜗,费用约20万元左右,由广东省二医慈善基金赞助。

END

专家简介

彭宏

医院耳鼻咽喉头颈外科主任,学科带头人,主任医师,教授,医学博士,国家留学基金全额资助留学瑞士博士后,博士研究生及博士后导师,住院医师规范化培训基地主任。德国慕尼黑大学LMU医院和瑞士洛桑大学CHUV医院耳鼻咽喉-头颈外科高级访问学者。

现任“国家人工耳蜗救助项目”广东省防聋治聋技术指导组专家;是“广东省残联人工耳蜗救助项目”等5项人工耳蜗慈善救助项目指定手术医生;

广东省康复医学会听力及言语康复分会常务理事;广州市关爱耳朵健康协会名誉理事;广东省临床医学学会耳内镜专业委员会副主任委员;广东省医疗行业协会耳鼻咽喉头颈外科管理委员会副主任委员;广东省康复医学会听力及言语康复分会耳鸣康复专业委员会副主任委员;广东省精准医学应用学会听觉与前庭障碍分会副主任委员;广东优生优育协会新生儿听力筛查专业委员会副主任委员;中国医疗保健国际交流促进会人工听觉分会常务委员;广东省康复医学会听力及言语康复分会听力康复专业委员会常务委员;中国抗癌协会肿瘤标志专业委员会鼻咽癌标志专家委员会常务委员;广东和谐医患纠纷人民调解委员会医学专家顾问;UpToDate临床顾问翻译专家和审稿专家。

主持四项国家级、六项省部级科研基金项目,参与多项国家级重点、军队科研项目子课题。发表专业论文50篇,其中SCI文章16篇,参编学术专著4部。

荣获年“南粤优秀研究生”、年“好大夫”、年“羊城好医生”荣誉称号。

年本科毕业于第一军医大学临床医学系,医院耳鼻咽喉-头颈外科从事医、教、研工作;年11月以特殊人才引入医院。

对常见病、多发病与急重症的诊断和治疗具有丰富的临床经验和扎实的操作技能;对少见病、疑难病具有较强的分析和处理能力。

临床擅长:以提高听力为主要目的的各种听力重建和听觉植入手术

1.中耳炎、中耳胆脂瘤、耳硬化症、鼻咽癌放射性中耳炎、咽鼓管功能障碍、先天性耳畸形、中耳癌、听神经瘤、颞骨侵及侧颅底肿瘤、耳聋、眩晕、面瘫、耳鸣等疾病的诊断和显微镜结合耳内镜的听力重建微创外科手术;

2.针对重度耳聋及耳蜗畸形的个性化精准听觉植入手术;

3.儿童耳鼻咽喉-头颈外科疾病的诊断和个性化治疗;

4.鼻腔-鼻窦及咽喉疾病的内窥镜微创手术;

5.鼻咽癌早期诊断与综合治疗;

6.聋病基因筛查、耳聋基因诊断和遗传咨询以及优生优育指导。

文章来源:医院耳鼻咽喉头颈外科

图片:医院耳鼻咽喉头颈外科

视频:羊城晚报、医院耳鼻咽喉头颈外科

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